Фото болезнь кушинга

Фото болезнь кушинга

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2]

Диагностические критерии

Жалобы на:
·               прибавку массы тела и изменение внешности;
·               общую слабость, слабость в мышцах рук и ног;
·               снижение памяти;
·               депрессию;
·               боли в костях;
·               головные боли.
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие сахарного диабета, косвенных признаков остеопороза (переломов позвонков, ребер), склонности к инфекциям, мочекаменной болезни, приема глюкокортикоидов.
 
Физикальное обследование[1,2]: направлено на обнаружение синдрома гиперкортицизма:
·               диспластическое ожирение (по «кушингоидному» типу);
·               лунообразноелицо (матронизм);
·               трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью, гиперпигментация кожи (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, смуглость кожных покровов);
·               артериальная гипертензия, глухость сердечных тонов;
·               энцефалопатия;
·               миопатия с мышечной атрофией;
·               системный остеопороз, деформация позвоночника, пластоспондилия, раннюю остановку роста – при дебюте в детском и подростковом возрасте;
·               нарушение углеводного обмена, СД;
·               вторичный гипогонадизм;
·               вторичный иммунодефицит.
 
Степени тяжести БИК:
·               легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могутотсутствовать;
·               средняя – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений;
·               тяжелая – когда наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.
 
Лабораторные исследования:
·               исследование содержания свободного кортизола в суточной моче (2-3 определения);
·               определение уровня кортизола в крови и слюне в ночное время (23:00-24:00);
·               малая дексаметазоновая проба;
Малая дексаметазоновая проба: в первый день в 8.00 забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 забор крови для определения уровня кортизола проводится повторно.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.

Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма:
·               определение уровня АКТГ в сыворотке крови в утренние и ночные часы (ритм секреции АКТГ);
·               большая дексаметазоновая проба;

Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи, проводится при дифференциальной диагностике различных форм гиперкортицизма.

Ночной тест.  В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 — забор крови для повторног определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается  редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет [1,2] .
По показаниям:
·               тест с десмопрессином;
·               тест с кортиколиберином.
 
Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений:
·               биохимический анализ крови: калий (возможно снижение), натрий, кальций ионизированный (возможно повышение или нормальный уровень), щелочная фосфатаза (возможно повышение при наличии остеопороза);
·               определениеглюкозы в крови натощак: возможно повышение уровня гликемии;
·               тест толерантности к глюкозе (при подозрении на развитие преддиабета — нарушение гликемии натощак и/или нарушение толерантности к глюкозе);
·               исследование липидного профиля: возможно нарушение липидного обмена;
·               оценка коагулограммы: возможно снижение светываемости крови;
·               уровни ТТГ, свТ4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови, ДГЭА – С (при подозрении на нарушение выработки других тропных гормонов);
·               посев крови и мочи на стерильность и определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры (при наличии воспалительных осложнений).
 
Инструментальные исследования[1,2]:
Топическая диагностика:
·               МРТ головного мозга с контрастным усилением;
·               исследование уровней АКТГ (и пролактина) при раздельной катетеризации нижних каменистых синусов: для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ;
·               УЗИ надпочечников;
·               КТ или МРТ надпочечников;
·               МСКТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малоготаза (при подозрении на эктопическую секрецию);
·               сканирование с меченным октреотидом;
·               ЭКГ, Эхо-КГ;
·               рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
·               денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедра: для подтверждения наличия остеопороза и наблюдение за динамикой его развития на фоне лечения;
·               ФГДС;
·               УЗИ органов брюшной полости;
·               УЗИ органов малого таза.
 
Показания к консультациям специалистов:
·               консультация офтальмолога: офтальмоскопия, периметрия;
·               консультация нейрохирурга – для определения тактики ведения больного;
·               консультация хирурга при АКТГ – для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения больного;
·               консультация кардиолога – при наличии осложнений со стороны сердца;
·               консультация радиолога – для решения вопроса о целесообразности проведения  лучевой терапии.

Диагностический алгоритм: (схема)



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий